Paciente : Femenino, 10 años.
Motivo de consulta: Paciente presenta sindrome de Pierre Robin
Estudio solicitado: Tomografía Cone Beam de maxilar inferior completo.
La paciente concurre a realizarse una telerradiografía de perfil con estudios cefalometricos para iniciar tratamiento de ortodoncia, 30 días después concurre nuevamente para realizarse una tomografía ya que la paciente relata que presenta el Síndrome de Pierre Robin, se logra observar un maxilar inferior de tamaño disminuido donde las piezas se encuentran apiñadas, el trastorno genera agenesia de los premolares en este caso piezas dentales 35 y 45 esta falta de espacio es una consecuencia común de la mandíbula pequeña (micrognatia).
La forma del arco en la imagen 3D permite visualizar esa imagen de arco en forma de "V"
En la Imagen Telerradiográfica se puede observar el poco desarrollo del cuerpo mandibular y el gonion.
COMENTARIOS:
El Síndrome de Pierre Robin (conocido técnicamente como Secuencia de Pierre Robin) es una afección congénita caracterizada por una serie de anomalías faciales que ocurren en cadena durante el desarrollo embrionario.
Se denomina "secuencia" porque un solo defecto inicial (la mandíbula pequeña) desencadena los problemas siguientes:
1. La Tríada Clásica
Para que se diagnostique esta secuencia, deben presentarse tres características principales:
- Micrognatia: Una mandíbula excesivamente pequeña y retraída.
- Glosoptosis: La lengua se desplaza hacia atrás, hacia la garganta, lo que puede obstruir las vías respiratorias.
- Obstrucción de las vías respiratorias: Dificultad para respirar debido a la posición de la lengua.
Aunque no es obligatoria para el diagnóstico, la gran mayoría de los pacientes presenta también una fisura del paladar (paladar hendido), usualmente en forma de "U".
2. ¿Por qué ocurre? (Fisiopatología)
El proceso sigue un efecto dominó durante el embarazo:
La mandíbula no crece lo suficiente (semanas 7 a 11).
Al no haber espacio en la mandíbula, la lengua se mantiene elevada en la boca.
Esta posición de la lengua impide que las placas del paladar se cierren, resultando en la fisura palatina.
3. Complicaciones Principales
Los recién nacidos con esta condición enfrentan dos retos críticos inmediatos:
Dificultad Respiratoria: Pueden presentar episodios de apnea (pausas en la respiración) o cianosis (coloración azulada por falta de oxígeno), especialmente al dormir o alimentarse.
Colaboración:
Tec. Radiologo Flores Alegre Alexander Gustavo Javier.